Kompleman sistemi, bağışıklık sistemimizin enfeksiyonlarla savaşan ve hücreleri yok eden karmaşık bir protein ağından oluşan, hayatidir bir parçasıdır. Bu sistemdeki eksiklikler, tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlara, otoimmün hastalıklara (özellikle Lupus) ve ödem (şişlik) ataklarına yol açabilir. Bu makale, Kompleman Eksiklikleri Panelinin ne olduğunu, neden yapıldığını, hangi değerlere bakıldığını ve bu bozuklukların yol açtığı belirtileri kapsamlı bir şekilde inceleyecektir. Bağışıklık sisteminin bu temel bileşenindeki kusurları anlamak, doğru tanı ve kişiselleştirilmiş tedaviye geçiş için kritik önem taşır.
1. Kompleman Eksiklikleri Paneli Nedir?
Kompleman Eksiklikleri Paneli, vücudun bağışıklık sisteminin bir parçası olan Kompleman proteinlerinin (özellikle C1, C2, C3, C4, C5, C6, C7, C8, C9 faktörleri ve Regülatör proteinler) miktarını ve fonksiyonel aktivitesini ölçmek için kullanılan bir dizi kan testidir. Kompleman sistemi, üç ana yol aracılığıyla aktive olur: Klasik Yol, Alternatif Yol ve Lektin Yolu. Panel, genellikle bu yolların ve bireysel bileşenlerin eksikliğini tespit etmeyi amaçlar.
En sık kullanılan Kompleman testleri şunlardır:
2. Kompleman Eksiklikleri Paneli Ne İçin Yapılır?
Kompleman Eksiklikleri Paneli, bağışıklık sistemi sorunları veya otoimmün bozukluk şüphesi olan hastalarda Kompleman sisteminin işlevini ve bütünlüğünü değerlendirmek amacıyla istenir.
3. Kompleman Eksiklikleri Paneli Kimler İçin Tavsiye Edilir?
Kompleman Eksiklikleri Paneli, aşağıdaki klinik bulgulara ve durumlara sahip kişilere şiddetle tavsiye edilir:
4. Kompleman Eksiklikleri Panelinde Hangi Değerler Arasında Olmalıdır?
Kompleman testleri, kantitatif (sayısal) veya fonksiyonel birimlerle ölçülür ve sonuçlar laboratuvarın referans aralıklarına göre değerlendirilir.
5. Kompleman Eksiklikleri Paneli Yüksek Çıkması Ne Anlama Gelir?
Kompleman protein seviyelerinin (C3, C4) yüksek çıkması (normalin üstünde olması), genellikle akut faz reaksiyonu olarak adlandırılan bir durumun parçasıdır.
6. Kompleman Eksiklikleri Paneli Düşük Çıkması Ne Anlama Gelir?
Kompleman aktivitesinin (CH50/AH50) veya bireysel protein seviyelerinin düşük çıkması, iki temel anlama gelir ve acil araştırma gerektirir:
7. Kompleman Eksiklikleri Paneli Düşüklüğü Neden Olur?
Kompleman eksiklikleri iki ana nedenden kaynaklanır:
8. Kompleman Eksiklikleri Paneli Düşükse Hangi Belirtiler Gözükür?
Düşük Kompleman aktivitesi veya seviyeleri, eksik olan bileşene bağlı olarak farklı klinik tablolarla seyreder:
9. Kompleman Eksiklikleri Paneli Yüksekse Hangi Belirtiler Gözükür? (Normal Sonuç)
Kompleman seviyeleri yüksek veya normal çıkan bir kişide, Kompleman eksikliğine bağlı olan tipik otoimmün veya tekrarlayan enfeksiyon belirtileri görülmez. Gözüken belirtiler, altta yatan akut enflamasyona veya başka bir hastalıktan kaynaklanır:
Sık Sorulan Sorular (SSS) - Kompleman Eksiklikleri Paneli
Etiketler: Kompleman eksiklikleri paneli, CH50, AH50, C3 C4 eksikliği, immün yetmezlik, Sistemik Lupus Eritematozus, SLE, Neisseria enfeksiyonu, Herediter Anjiyoödem, HAE, otoimmün hastalık, kompleman sistemi.
1. Kompleman Eksiklikleri Paneli Nedir? 
Kompleman Eksiklikleri Paneli, vücudun bağışıklık sisteminin bir parçası olan Kompleman proteinlerinin (özellikle C1, C2, C3, C4, C5, C6, C7, C8, C9 faktörleri ve Regülatör proteinler) miktarını ve fonksiyonel aktivitesini ölçmek için kullanılan bir dizi kan testidir. Kompleman sistemi, üç ana yol aracılığıyla aktive olur: Klasik Yol, Alternatif Yol ve Lektin Yolu. Panel, genellikle bu yolların ve bireysel bileşenlerin eksikliğini tespit etmeyi amaçlar.En sık kullanılan Kompleman testleri şunlardır:
- CH50/CH100 (Total Kompleman Aktivitesi): Klasik Yol'un genel fonksiyonunu ölçer. Sistemin tüm bileşenlerinin etkin çalışıp çalışmadığını gösteren bir tarama testidir.
- AH50 (Alternatif Yol Aktivitesi): Alternatif Yol'un genel fonksiyonunu ölçer.
- C3 ve C4 Miktarı: En sık ölçülen bireysel bileşenlerdir. Eksiklikleri ve tüketimleri (aktif hastalıkta düşüş) hakkında bilgi verir.
- Bireysel Kompleman Faktörleri: C1q, C2, Faktör B/D, Properdin gibi daha spesifik bileşenlerin seviyeleri eksiklik şüphesi durumunda ölçülür.
2. Kompleman Eksiklikleri Paneli Ne İçin Yapılır? 
Kompleman Eksiklikleri Paneli, bağışıklık sistemi sorunları veya otoimmün bozukluk şüphesi olan hastalarda Kompleman sisteminin işlevini ve bütünlüğünü değerlendirmek amacıyla istenir.- Eksiklik Tespiti: Kalıtsal (Birincil) veya Edinilmiş (İkincil) Kompleman eksikliklerini kesinleştirmek. Erken Komponenet eksiklikleri (C1, C2, C4), Lupus gibi otoimmün hastalıklara yatkınlık yaratırken, Geç Komponenet eksiklikleri (C5-C9), Neisseria menenjiti gibi tekrarlayan enfeksiyonlara neden olur.
- Otoimmün Hastalık Takibi: Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) gibi hastalıklarda kompleman tüketimini (C3 ve C4 düşüşü) izlemek. Düşük seviyeler, hastalığın aktif olduğunu gösterir.
- Tekrarlayan Enfeksiyonların Nedeni: Özellikle Neisseria menenjiti/sepsis gibi kapsüllü bakteriyel enfeksiyonların tekrarlaması durumunda, Geç Kompleman bileşenlerinin (C5-C9) eksikliğini dışlamak veya doğrulamak.
- Herediter Anjiyoödem (HAE) Tanısı: C1 İnhibitör proteininin eksikliği veya işlev bozukluğunun saptanması (Bu test genellikle panel dışında C1 esteraz İnhibitörü ve C4 seviyesi olarak istenir).
3. Kompleman Eksiklikleri Paneli Kimler İçin Tavsiye Edilir? 
Kompleman Eksiklikleri Paneli, aşağıdaki klinik bulgulara ve durumlara sahip kişilere şiddetle tavsiye edilir:- Tekrarlayan Menenjit/Sepsis: Özellikle Neisseria türlerinin neden olduğu menenjit veya kan enfeksiyonunun birden fazla kez geçirilmesi.
- Otoimmün Hastalık Şüphesi: Genç yaşta başlayan veya şiddetli seyreden SLE (Lupus) veya benzeri romatizmal hastalık bulguları (döküntü, artrit, böbrek tutulumu).
- Anjiyoödem Atakları: Yüzde, dilde, karın ve boğazda tekrarlayan, alerjik olmayan, hayatı tehdit eden şişlik atakları (HAE şüphesi).
- Açıklanamayan İmmün Yetmezlik: Antikor testleri normal veya hafif bozuk olmasına rağmen, ciddi enfeksiyonlar geçiren hastalar.
4. Kompleman Eksiklikleri Panelinde Hangi Değerler Arasında Olmalıdır? 
Kompleman testleri, kantitatif (sayısal) veya fonksiyonel birimlerle ölçülür ve sonuçlar laboratuvarın referans aralıklarına göre değerlendirilir.- CH50/AH50 (Aktivite): Normal aralıkta (genellikle 60 - 140 U/mL) olması beklenir. Düşük olması, sistemin işlev bozukluğunu veya tüketildiğini gösterir.
- C3 ve C4 (Miktar): Normal referans aralığında olması beklenir (Örn: C3: 90 - 180 mg/dL; C4: 10 - 40 mg/dL).
- Anormal (Düşük) Değerler: Değerlerin, laboratuvarın belirlediği normal alt sınırın altında olması, eksiklik veya aktif tüketim anlamına gelir.
5. Kompleman Eksiklikleri Paneli Yüksek Çıkması Ne Anlama Gelir? 
Kompleman protein seviyelerinin (C3, C4) yüksek çıkması (normalin üstünde olması), genellikle akut faz reaksiyonu olarak adlandırılan bir durumun parçasıdır.- Akut İltihap: Yüksek seviyeler, vücutta aktif bir enfeksiyon, iltihaplanma (örneğin romatoid artrit, akut faz) veya doku hasarı olduğunu gösterir. Bu durumda, Kompleman sistemi daha fazla protein üreterek kendini savunmaya hazırlamaktadır.
- Kalıtsal Eksiklik İhtimalinin Düşüklüğü: Eksiklikler genellikle düşüklükle seyreder. Bu nedenle, yüksek seviye kalıtsal Kompleman eksikliği olasılığını azaltır.
6. Kompleman Eksiklikleri Paneli Düşük Çıkması Ne Anlama Gelir? 
Kompleman aktivitesinin (CH50/AH50) veya bireysel protein seviyelerinin düşük çıkması, iki temel anlama gelir ve acil araştırma gerektirir:- Tüketim (Edinilmiş Düşüklük): Kompleman proteinleri, aktif bir otoimmün hastalıkta (Örneğin Lupus, Glomerülonefrit, Vaskülit) hızla tüketilmektedir. Bu, hastalığın aktif ve tedavi gerektiren bir evrede olduğunu gösterir.
- Eksiklik (Kalıtsal Düşüklük): Tek bir bileşenin (örn. C2, C3, C5) kronik olarak düşük olması veya CH50/AH50'nin kalıcı olarak düşük olması, kalıtsal Kompleman eksikliği olduğunu gösterir. Bu durum, kişiyi yaşam boyu enfeksiyon ve otoimmün risklere açık hale getirir.
7. Kompleman Eksiklikleri Paneli Düşüklüğü Neden Olur? 
️
Kompleman eksiklikleri iki ana nedenden kaynaklanır:- Kalıtsal (Birincil) Nedenler: Kompleman proteinini kodlayan gende meydana gelen doğuştan gelen mutasyonlar. Bu, proteinin hiç üretilememesine veya işlev görememesine neden olur (Örn: C2 eksikliği, C3 eksikliği).
- Edinilmiş (İkincil) Nedenler:
- Otoimmün Hastalıklar: Lupus (SLE) gibi hastalıklarda antikor-antijen komplekslerinin oluşması ve Kompleman sistemini aşırı derecede tüketmesi.
- Enfeksiyonlar: Bazı ciddi enfeksiyonlar sırasında yoğun Kompleman aktivasyonu ve tüketimi.
- Karaciğer Yetmezliği: Kompleman proteinlerinin çoğu karaciğerde üretildiği için, şiddetli karaciğer hastalıkları seviyeleri düşürebilir.
8. Kompleman Eksiklikleri Paneli Düşükse Hangi Belirtiler Gözükür? 
Düşük Kompleman aktivitesi veya seviyeleri, eksik olan bileşene bağlı olarak farklı klinik tablolarla seyreder:| Eksik Kompleman Bileşeni | İlişkili Hastalık Riski | Gözüken Belirtiler |
| C1, C2, C4 (Klasik Yol) | Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) | Açıklanamayan artrit, döküntü, böbrek tutulumu (Lupus bulguları). |
| C5 - C9 (Geç Yol) | Tekrarlayan Neisseria Enfeksiyonları | Sık ve şiddetli Menenjit veya Sepsis atakları. |
| C3 | Tekrarlayan Patojen Enfeksiyonları | Pnömoni, otit ve diğer kapsüllü bakteriyel enfeksiyonların sık tekrarı. |
| C1 İnhibitörü | Herediter Anjiyoödem (HAE) | Yüz, dil, karın ve boğazda hayatı tehdit eden şişlik atakları. |
9. Kompleman Eksiklikleri Paneli Yüksekse Hangi Belirtiler Gözükür? (Normal Sonuç) 
Kompleman seviyeleri yüksek veya normal çıkan bir kişide, Kompleman eksikliğine bağlı olan tipik otoimmün veya tekrarlayan enfeksiyon belirtileri görülmez. Gözüken belirtiler, altta yatan akut enflamasyona veya başka bir hastalıktan kaynaklanır:- Ateş, Halsizlik: Aktif bir enfeksiyon veya iltihabi süreç.
- Eklem Şişliği ve Kızarıklık: Romatoid Artrit veya diğer iltihaplı artrit türleri.
Sık Sorulan Sorular (SSS) - Kompleman Eksiklikleri Paneli 
Kompleman Eksiklikleri Paneli hangi uzmanlık dalı tarafından istenir?
Bu testler genellikle İmmünoloji ve Alerji Hastalıkları uzmanları, Romatoloji uzmanları (özellikle Lupus şüphesinde) veya Nefroloji uzmanları tarafından istenir ve değerlendirilir.Kompleman eksikliğinin tedavisi nedir?
Tedavi eksikliğin tipine bağlıdır:- Enfeksiyon Eksiklikleri (C5-C9): Tekrarlayan enfeksiyonları önlemek için koruyucu antibiyotikler ve meningokok (Neisseria) aşıları önerilir.
- Herediter Anjiyoödem (C1 İnhibitör Eksikliği): Atakları önlemek ve tedavi etmek için C1 İnhibitör konsantreleri veya yeni biyolojik ilaçlar kullanılır.
- Lupus İlişkili Düşüklük: Altta yatan otoimmün hastalığı (Lupus) kontrol altına almak için immünsüpresif (bağışıklık baskılayıcı) ilaçlar kullanılır.
Kronik olarak C3 ve C4 düşüklüğü neden önemlidir?
C3 ve C4'ün kronik düşüklüğü, özellikle Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) gibi ciddi otoimmün hastalıkların aktif olduğunu ve böbrekler gibi hayati organları tehdit ettiğini gösteren güçlü bir biyobelirteçtir. Ayrıca, kalıtsal C2/C4 eksikliği de Lupus riskini artırır.Kompleman sisteminin vücuttaki ana görevi nedir?
Kompleman sisteminin üç ana görevi vardır: 1. Opsonizasyon: Patojenleri işaretleyerek fagositlerin (yutucu hücreler) onları daha kolay yutmasını sağlamak. 2. Lize (Yıkım): Patojenin zarını delerek onu doğrudan yok etmek (Membran Atak Kompleksi - MAC). 3. İmmün Hücreleri Toplama: İltihaplanma bölgesine bağışıklık hücrelerini çekmek.Etiketler: Kompleman eksiklikleri paneli, CH50, AH50, C3 C4 eksikliği, immün yetmezlik, Sistemik Lupus Eritematozus, SLE, Neisseria enfeksiyonu, Herediter Anjiyoödem, HAE, otoimmün hastalık, kompleman sistemi.